Муковисцидоз и бронхиальная астма

Синдромы и симптомы	Бронхиальная астма	Муковисцидоз
Синдромы и симптомы	Относится к группе респираторных аллергозов (механизмы обструкции – отек слизистой, гиперсекреция, бронхоспазм)	Наследственное заболевание, при котором бронхиальные железы выделяют очень вязкий секрет, накапливающийся в бронхах, что приводит к развитию ателектазов, дыхательной недостаточности и вторичному инфицированию
Фактор наследственности	Аллергические проявления у родственников в виде сыпи на коже, непереносимости пыльцы растений, приступов удушья	Среди родственников – мертворожденные дети или дети, умершие на 1 году жизни
Синдром интоксикации	Не характерен	Характерен синдром хронической интоксикации
Респираторно-катальный синдром	Кашель сухой, приступообразный, часто ночью, отхождение слизистой мокроты	Кашель постоянный, малопродуктивный, мокрота гнойная, очень вязкая, плохо отходит
Синдром дыхательной недостаточности	ДН по обструктивному типу при приступе удушья: одышка экспираторного характера, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, акроцианоз, тахикардия	Хроническая дыхательная недостаточность по обструктивному типу (степень зависит от тяжести течения заболевания), по генезу вентиляционных нарушений — смешанная: одышка в покое и при физической нагрузке, акроцианоз, тахикардия при обострении
Синдром хронической гипоксии	При тяжелом течении заболевания: задержка физического развития	Задержка физического развития, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей по типу «часовых стекол»
Синдром мальабсорбции	—	Нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике за счет нарушения функции поджелудочной железы ведет к гиповитаминозу, дистрофии или дефициту массы тела
Осмотр	Грудная клетка бочкообразная, дистанционные свистящие хрипы	Задержка физического развития, дефицит массы тела, кожа бледная, грудная клетка подвздута, подкожно-жировой слой на верхних и нижних конечностях выражен слабо, ребенок производит впечатление «паучка»
Пальпация	Может определяться повышение ригидности за счет эмфиземы	Без особенностей
Перкуссия	Коробочный перкуторный звук, расширение нижних границ легких	Коробочный звук
Аускультация	Ослабление дыхания и диффузные (с обеих сторон) сухие свистящие хрипы на выдохе	Ослабление дыхания, диффузные влажные мелкопузырчатые, сухие свистящие хрипы с обеих сторон
Синдром рентгенологических данных	Признаки обструктивного синдрома: повышение прозрачности легочных полей на фоне обогащения легочного рисунка, расширение межреберных промежутков	Диффузное усиление и деформация легочного рисунка
Функция внешнего дыхания	Снижение максимальной объемной скорости на уровне средних, нижних бронхов, снижение индекса Тиффно – обструктивные нарушения	Рестриктивные нарушения: снижение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, увеличение индекса тиффно
Синдром лабораторных данных	Эозинофилия в гемограмме и мокроте Повышение уровня общего иммуноглобулина Е в крови	Лейкоцитоз со сдвигом влево и ускорение СОЭ Повышение хлоридов пота более 80 нмоль/мл в потовой пробе Стеаторея (нейтральный жир) за счет панкреатической недостаточности в копрограмме

Ателектаз
– спадение
сегмента, доли или всего легкого, является
осложнением обструктивного синдрома
и свидетельствует о тяжелой степени
нарушения бронхиальной проходимости
(закупорка инородным телом, густой
вязкой слизью, сдавлением увеличенными
внутригрудными лимфоузлами или опухолью
и т.д.)

локальное
притупление перкуторного звука
резкое
ослабление или отсутствие дыхания в
зоне притупления
рентгенологически
треугольная тень, направленная верхушкой
к корню легкого (при ателектазе доли),
смещение средостения в больную сторону

Острая
пневмония, осложненная деструкцией– встречается
чаще у детей раннего возраста,
характеризуется развитием осложнений
(образование очагов деструкции, абсцесс,
буллы, плеврит, пневмоторакс). На фоне
клиники острой пневмонии появляется
присоединение гнойно-септического
синдрома, на 4 — 7 день возможны
гнойно-плевральные осложнения.

Легочная
деструкция
— гнойный
лобит; мелкоочаговая множественная
деструкция (инфильтративно-деструктивная);
внутрилегочная деструкция
(очагово-деструктивная):

Рентгенологические
признаки легочной деструкции:

Лобит
— гомогенное затенение, соответственно
анатомическому положению долей с
выпуклыми
границами и нормальным положением
средостения;

Внутрилегочная
деструкция
— при признаках лобита появление в
центре неправильной формы просветления
с нечеткими контурами, могут определятся
“легочные секвестры”;

Мелкоочаговая
деструкция
— инфильтрация легочной ткани с
множественными просветлениями.

Абсцесс
легкого
– острое
гнойное (ограниченное) расплавление
ткани легкого.

Клинико-рентгенологические
симптомы:

ухудшение
общего состояния на фоне течения
пневмонии

нарастание
токсикоза, лихорадка
нарастание
симптомов дыхательной недостаточности
усиление
кашля (не дренирующийся абсцесс –
малопродуктивный, болезненный,
дренирующийся — с обильной гнойной
мокротой)
на
рентгенограмме грудной клетки интенсивное
ограниченное гомогенное затенение
(не дренирующийся абсцесс), наличие
уровня жидкости (дренирующийся
абсцесс), массивное гомогенное затенение
с четким полуовальным нижним контуром
(гигантский абсцесс)

Буллы
легкого
— исход
легочной деструкции (напряженные
-“клапанные” или простые).

Клиническая
картина, характерная для напряженных
булл:

на
фоне “выздоровления” внезапное
ухудшение состояния, нарастание ДН;

синдром
внутригрудного напряжения — вздутие,
отставание в дыхании со стороны
поражения, смещение средостения в
контрлатеральную сторону;

отсутствие
дыхательных шумов, тимпанит; наличие
большой тонкостенной воздушной
полости с четкими контурами; смещение
средостения в здоровую сторону;
уменьшение объема здорового легкого
на рентгенограмм грудной клетки.

Пиопневмоторакс— возникает
при прорыве очагов деструкции в
плевральную полость

резкое
ухудшение состояния — плевропульмональный
шок;
резкое
нарастание ДН, сердечно-сосудистой
недостаточности;
выбухание
и отставание при дыхании одной половины
грудной клетки, смещение средостения
в противоположную сторону;
перкуторно
тимпанит + притупление
рентгенологически
— легкое коллабировано; наличие уровня
жидкости; смещение органов средостения
в “здоровую” сторону.

Пневмоторакс
–
наличие воздуха в плевральной полости
(в результате деструкции легочной ткани,
при травматическом повреждении грудной
клетки, спонтанный пневмоторакс) –
простой и напряженный.

Напряженный
пневмоторакс — синдром
внутригрудного напряжения — вздутие,
отставание в дыхании со стороны
поражения, смещение средостения в
контрлатеральную сторону;

отсутствие
дыхательных шумов, тимпанит

рентгенологически
легкое коллабировано; наличие воздуха
в плевральной полости; смещение органов
средостения в “здоровую” сторону.

Бронхоэктазы
– стойкое
расширения бронхов, сопровождающееся
их анатомическим дефектом, т.е. утолщением
или истончением стенок бронхов,
проявляющееся повторными вспышками
воспалительного процесса в деформированных
отделах бронхиального дерева
(бронхоэктатическая болезнь).

Влажный
кашель по утрам постоянный
Отделение
большого количества гнойной мокроты
Локальные
мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного
или жесткого дыхания, постоянные.

Таблица
5

Источник

Симптомы и лечение муковисцидоза у взрослых

Генетическое происхождение болезни муковисцидоза обусловлено прежде всего наследственностью. Ранее заболевание считалось практически неизлечимым, но своевременная лекарственная терапия и комплексное лечение способно избавить от признаков заболевания и снизить риск осложнений.

Определить муковисцидоз у взрослых, симптомы которого проявляются еще в раннем детстве, можно по характерным признакам.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание характеризуется следующими проявлениями даже на самых ранних стадиях, поражая эндокринные и пищеварительные железы, а также ткань легких:

Хронический кашель с рвотными позывами;
Изменение формы грудной клетки до бочкообразного состояния;
Изменение естественного цвета кожных покровов на синий;
Кишечная непроходимость, проблемы в области ЖКТ;
Хрипы в легочной области.

Муковисцидоз представляет большую опасность для женщин детородного возраста, так как в процессе родов может возникнуть осложнения, в частности, легочная недостаточность. В отношении мужчин прогноз более благоприятный

Симптомы и лечение муковисцидоза у взрослых При легочной форме заболевания характерны вялость, бледность кожных покровов, снижение веса, усиливающийся кашель.

Дальнейшая закупорка бронхов может, появление трудноотделяемой мокроты с одновременным развитием бактериальной флоры может привести к развитию эмфиземы легких и пневмонии.

Существует риск развития токсикоза вследствие инфицирования всего организма микробными токсинами и развитие патологий нервной системы, срыв компенсаторных механизмов организма.

Из-за чего возникает болезнь?

Причины появления муковисцидоза -это набор генов, передающихся по наследству. Патологические изменения начинают проявляться с двух лет у детей и характеризуются изменениями легочной ткани, утратой диафрагмы своей формы, смещением грудных позвонков и влиянием на кал и кровь. Поэтому вопрос, заразен ли муковисцидоз, является некорректным.

Отсутствие симптомов, вызванных муковисцидозом, выявляют болезнь только на рентгеновском снимке.

Диагностика заболевания

Выявить болезнь можно при комплексном подходе,включающем несколько направлений:

Бронхоскопия – изучает содержание и консистенцию отделяемого бронхов, изменения воспалительного характера, наличия гноистых пробок;
Общие анализы исследуют состав крови и мочи;
Потовый тест – наиболее информативен;
Бронхография помогает обнаружить бронхоэктазы и легочную слабость, поражение мелких бронхов;.
Анализ ДНК. устанавливает наличие гена и его мутаций, вызывающих болезнь;
Микробиологическое исследование;
Спирометрия — изучает состояние легких, наличие воспалительных процессов и патологий;
Рентгенография;
Копрограмма – исследование кала для объективного изучения его состава и содержания жира, крахмала и клетчатки в общем объеме.

Формы муковисцидоза

Множество проявлений при муковисцидозе характеризуется патологическими изменениями разных форм:

Легочная, или респираторная, форма болезни. Опасна нарушениями проходимости бронхов и увеличением вязкости мокроты, закупоривающей их;
Кишечная форма. Вызывает поражения ЖКТ и нарушение его функций, мекониевую непроходимость кишечника;

Поражение внутренних органов может вызывать опасность для жизни человека, особенно когда страдают жизненно важные органы — кишечник, поджелудочная железа и печень.

Методы лечения

Эффективного лечения для любой формы заболевания не существует, его можно вылечить, если в каждом случае нужно выбирать эффективную симптоматическую терапию. Как лечить заболевание? В зависимости от области поражения она будет направлена на восстановление функций дыхательной системы, проходимости ЖКТ.

Если поражены бронхи и легкие, назначаются муколитические средства для улучшения отхождения мокроты в виде ингаляций и аэрозолей, при необходимости для устранения очага воспаления — антибиотики и антибактериальные препараты. Рекомендована лечебная физкультура и вибрационный массаж. Симптомы и лечение муковисцидоза у взрослых

При кишечной форме употребляют ферментные препараты, рекомендуется диета с высоким содержанием протеинов и отказе от жиров и углеводов. Результат лечения определяется по состоянию кала и исчезновению болевых ощущений.

Прогноз состояния при висцидозе определяется своевременностью диагностики и вовремя начатым лечением.

Ответить на вопрос, сколько живут лет при наличии заболевания, можно в зависимости от эффективности лечения, эта цифра составляет в среднем 30 лет, а в развитых странах -около 40. Летальные исходы нередки у детей первого года жизни.

Необходимо постоянно наблюдаться у пульмонолога и терапевта для предупреждения рецидивов болезни.

Диета и профилактика

Если дефективные ген был диагностирован, нужно также определить, есть ли в наличии кишечный фиброз,и на основании этих данных определить форму заболевания.

Симптомы и лечение муковисцидоза у взрослых Диета основана на пониженном содержании жиров и увеличении употребления белка около 2-5 г на 1 кг веса на основе приема жирорастворимых витаминов А,Е и Д.

Профилактика подразумевает коррекцию питания, использование муколитических и ферментных препаратов.

Народными средствами можно облегчить течение болезни, к ним относятся желудочный сбор лекарственных трав, ингаляции из их отваров и эфирных масел.

Муковисцидоз лечится даже во взрослом возрасте даже при наличии сложной кишечной формы. Залогом успешного лечения являются комплексный подход, регулярная диагностика состояния больного, здоровый образ жизни и умеренная физическая активность.

Видео

Загрузка …

Источник

МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз – это тяжелое наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, расположенного в 7-й хромосоме. Оно характеризуется системным поражением как слизеобразующих желез поджелудочной железы, кишечника и респираторного (дыхательного) тракта, так и серозных желез (слюнные, потовые, слезные).

Страдают при этом в основном дыхательная (90%) и пищеварительная системы, возможны смешанные формы заболевания. Тяжесть заболевания определяется конкретным видом мутации гена муковисцидоза. Возможны стертые формы болезни.

Одним из основных симптомов заболевания является приступообразный кашель с выделением вязкой труднооткашливаемой мокроты, который может появиться как у детей раннего возраста, так и в более старшем возрасте.

Термин «муковисцидоз» произошел от латинского мукус – «слизь» и висцидус – «клейкий». В некоторых странах принят термин «кистозный фиброз».

Это самая частая наследственная болезнь человека. Приблизительно каждый 25-й житель Северной Европы является гетерозиготным носителем дефектного гена, а в Санкт-Петербурге – каждый 33-й. Проявляется заболевание в том случае, если мутантные гены получены от обоих родителей. Ребенок может получить одинаковые или разные мутантные гены, их сочетание определит клинические проявления и тяжесть заболевания. В Санкт-Петербурге распространенность муковисцидоза среди новорожденных составляет 1 : 5465.

В основе заболевания лежит нарушение солевого обмена в клетках всех желез организма, выделяющих секрет. При этом изменяется транспорт ионов хлора через мембрану эпителиальных клеток, что приводит к повышению концентрации ионов хлора и натрия в потовых железах, сгущению выделяемого секрета и многообразию клинических проявлений. Вязкий секрет закупоривает дыхательные пути, это приводит к нарушению легочной вентиляции и присоединению в скором времени вторичной инфекции. В результате развивается хронический патологический процесс в бронхолегочной системе с развитием бронхоэктазов (расширений бронхов, наполненных гноем), ателектазов (спадения) и эмфиземы (вздутия) легких. Из-за поражения поджелудочной железы снижается активность ее ферментов и нарушаются процессы переваривания и всасывания в кишечнике прежде всего жиров. Это приводит к упорным поносам, чередованию их с запорами. При хорошем аппетите у ребенка отмечается дефицит веса. Поражаются и другие органы.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Похожие главы из других книг:

51. Муковисцидоз
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) характеризуется системным поражением экзокринных желез за счет повышения вязкости их секрета, что применительно к бронхолегочной системе обусловливает резкое нарушение очистительной функции

МУКОВИСЦИДОЗ
Муковисцидоз – это тяжелое наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, расположенного в 7-й хромосоме. Оно характеризуется системным поражением как слизеобразующих желез поджелудочной железы, кишечника и респираторного (дыхательного) тракта, так

Источник

При
муковисцидозе применяют ингаляции бронхолитиков, муколитиков, при необходимости
глюкокортикоиды и антибактериальные препараты. Выбор ингаляционного
антибактериального средства определяется видом патогенного микроорганизма.

Схема
ингаляций при хроническом гнойном обструктивном бронхите включает несколько
этапов:

1-й
этап – ингаляция бронхолитика, чтобы максимально увеличить просвет и стабилизировать
бронхи для адекватной вентиляции легких и удаления мокроты из бронхиального
дерева;
2-й этап – ингаляция муколитика (может
выполняться сразу после ингаляции брохолитика) для разжижения мокроты и более
легкой эвакуации ее во время занятия;
3-й этап – проведение кинезитерапии (комплекса
дыхательных упражнений) с максимальным удалением мокроты из дыхательных путей;
4-й этап – ингаляция антибиотика через
компрессорный ингалятор или порошка (назначается по показаниям);
5-й этап – ингаляция кортикостероидов
(назначаются по показаниям)

Бронхолитики.

Степень бронхиальной обструкции
при МВ снижают бронходилататоры. Бронходилататоры из группы β2-агонистов
короткого и длительного действия являются стандартным компонентом базисной
терапии МВ. Частая потребность (более 3-4 раз в сутки)
является признаком недостаточного контроля за заболеванием и диктует
необходимость исключения бронхиальной астмы. При обострении астмы,
обструктивном бронхите и плохой переносимости ингаляционных антибиотиков и гипертонического
раствора назначают β2агонисты короткого действия (сальбутамол,
беродуал, фенотерол) через спейсер (у детей раннего возраста используется
лицевая маска) или через небулайзер. Уровень доказательности – В. При
сохраняющихся эпизодах одышки в течение дня и пробуждениях в ночные и
предутренние часы назначаются пролонгированные бронхолитики (салметерол,
формотерол, теопек) с ингаляционными глюкокортикостероидами (ИГКС) в составе
комбинированных препаратов по программе (GINA (GlobalInitiativeForAsthma, www.ginasthma.com).
Согласно последнему предложению FDA (февраль 2010 г.) детям и подросткам,
которые нуждаются в добавлении β2-агонистов длительного действия к терапии
ИГКС, должны назначаться только препараты с фиксированной комбинацией,
содержащие и ингаляционный кортикостероид, и β2-агонист длительного действия,
для обеспечения комплаентности с применением обоих препаратов.

Ингаляционные
глюкокортикостероиды.

При тяжелой бронхиальной
обструкции и бронхиальной астме на фоне МВ препаратами базисной терапии
являются ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГКС). Дозы ИГКС зависят от
возраста и тяжести течения заболевания, могут использоваться длительно (GINA (Global Initiative For Asthma, www.ginasthma.com). Назначают такие
препараты, как беклометазон, флутиказона пропионат, будесонид, флунизолид. Если
симптомы обострения не купируются, доза гормона временно может быть удвоена.
Побочное действие ингаляционных глюкокортикоидов по сравнению с пероральными
минимально, оно может проявляться при длительном использовании в дозах более
1000– 1500 мкг/сут.

Суспензия будесонида ( Код АТХ: D07AC09) для небулайзерной терапии у детей – один из
наиболее изученных препаратов. В настоящее время опубликованы результаты более
15-ти рандомизированных контролируемых клинических исследований эффективности и
безопасности данного препарата у детей в возрасте от 3 мес. до 18 лет при
бронхиальной обструкции разной степени тяжести.

Муколитические
средства.

Целью муколитической терапии
является нормализация вязкоэластических свойств секрета и оптимизация
мукоцилиарного транспорта, который обеспечивает эвакуацию секрета из легких и
придаточных пазух носа. Общим правилом
муколитической терапии являются достаточная гидратация больного и обязательное
проведение кинезитерапии. Одновременное
применение препаратов, подавляющих кашель, противопоказано.

Препарат Пульмозим (дорназа альфа),Код АТХ:R05CB13,
генно-инженерный
муколитик, имеет высокий уровень доказательности при терапии МВ за счет
выраженного комплексного воздействия, прежде всего муколитического. Применение дорназы альфа снижает вязкость секрета верхних и
нижних дыхательных путей, и ее назначают всем больным со смешанной и
респираторной формой МВ при установке диагноза, в т.ч. пациентам без
клинических проявлений болезни. Одна доза препарата содержит 2,5 мг дорназы
альфа, что соответствует содержимому 1 ампулы (2,5 мл неразведенного раствора,
т.е. 2500 ЕД); принимается 1 раз/сут. У некоторых больных при тяжелом течении
лучшего эффекта лечения можно добиться при применении суточной дозы препарата 2
раза/сут.

Раствор NaCl 3-7%. В настоящее время при МВ широко используются в
ингаляциях 2-3 раза в день в количестве 2,5 – 4 мл в зависимости от возраста.
Стерильный раствор готовят в аптеке по рецептам, выписанным врачом. В 2016 году в России появился готовый к употреблению,
содержащий разовые дозы, стерильный, не содержащий консервантов 7% раствор NaCl
в сочетании с 0,1% гиалуроната натрия (или гиалуроновой кислоты) под названием
Гианеб.

Маннитол (mannitol) Код ATX: R05CB16. показал высокую эффективность и безопасность. Бронхитол (маннитол (mannitol), сухой пор. д/инг. обладает осмотическим действием и задерживает жидкость в секрете, покрывающем слизистую оболочку бронхов. Маннитол является веществом с высокой молекулярной массой, препарат улучшает гидратацию дыхательных путей, способствуя диффузии внеклеточной жидкости. Назначается по 400 мг 2 раза в день. Для этого требуется вдыхание содержимого 10 капсул 40 мг с помощью ингалятора 2 раза в день. Каждая капсула обеспечивает дозу около 32 мг. Дозы должны приниматься утром и вечером за 2-3 часа до сна.

Источник.

Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей», 2016 https://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/file/kr_mv.pdf
Кондратьева Е.И., Каширская Н. Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»
ООО «Компания БОРГЕС», 2016, 2015 с.
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012 г. N 1605н “Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)” (Стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом https://www.zakonprost.ru/content/base/part/431701)
Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Вып. ХVIII, 2017. Под ред. А. Г. Чучалина, А. Л. Хохлова.

Автор публикации

Аватар
15

Комментарии: 7Публикации: 322Регистрация: 01-07-2019

Источник