Облитерирующий бронхиолит и бронхиальная астма

Облитерирующий бронхиолит и бронхиальная астма thumbnail

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 22 января 2016;
проверки требуют 13 правок.

Облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит) — тяжёлое респираторное заболевание, обусловленное стойкой прогрессирующей воспалительной и/или фиброзной обструкцией бронхиол (терминальных отделов бронхиального дерева)[2]. Иногда облитерирующим бронхиолитом называют тяжело протекающую форму аденовирусного бронхиолита у детей.

Этиология[править | править код]

Облитерирующий бронхиолит может развиваться по разным причинам, включая: системные заболевания соединительной ткани (в том числе ревматоидный артрит), посттрансплантационные реакции («трансплантат против хозяина»), вирусные инфекции (парагрипп, корь, аденовирусная, РСВ-,ЦМВ-инфекции), синдром Стивенса — Джонсона, пневмоцистную пневмонию, осложнения медикаментозной терапии, осложнения недоношенности (бронхолёгочную дисплазию), ингаляцию токсичных паров, таких, как диацетила (используется в некоторых ароматизаторах), диоксида серы , диоксида азота, аммиака, хлора, тионилхлорида, метилизоцианата, фтороводорода, бромоводорода, хлороводорода, сероводорода, фосгена, полиамид-аминовых красителей, горчичного газа и озона. Помимо этого, различают идиопатический (развившийся без видимой причины) облитерирующий бронхиолит. Широкое освещение в прессе получили случаи диацетилового облитерирующего бронхиолита (т. н. «попкорновой болезни лёгких»), обнаруженного у рабочих-производителей микроволнового попкорна (диацетил применялся в качестве ароматизирующего ингредиента).

Клиническая картина[править | править код]

Патоморфологически облитерирующий бронхиолит представлен стойкой воспалительной фиброзирующей обструкцией дыхательных путей, что проявляется одышкой и сухим кашлем. Симптоматика может нарастать постепенно или манифестировать остро[3].

Диагностика[править | править код]

Облитерирующий бронхиолит может клинически ошибочно диагностироваться как бронхиальная астма, бронхит, эмфизема лёгких или пневмония. В план обследования пациентов входят:

  • Рентгенография грудной клетки (часто не обнаруживающая изменений, в некоторых случаях выявляется избыточная воздушность лёгочной ткани или диффузное обогащение лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента).
  • Диффузионная способность лёгких обычно в пределах нормы.
  • Спирометрия демонстрирует стойкую обструкцию дыхательных путей, иногда в сочетании с рестрикцией. Показатели ОФВ1/ФЖЕЛ (коэффициента Тиффно) в связи с этим снижены менее 75 %.
  • Исследования ёмкости лёгких могут показывать лёгочную гиперинфляцию (избыточную воздушность лёгких в связи с «воздушными ловушками».
  • Компьютерная томография высокого разрешения демонстрирует мозаичную воздушность лёгочной ткани за счёт наличия «воздушных ловушек». Наиболее достоверно данные изменения выявляются при исследовании в фазе глубокого выдоха.
  • Биопсия лёгких указывает на наличие констриктивного бронхиолита (резкого сужения или полной обструкции бронхиол). Открытая биопсия лёгких (в частности, торакоскопическая) более предпочтительна, чем трансбронхиальная биопсия. При анализе биоптата для диагностики может потребоваться специальная окраска и исследование множественных тканевых срезов.

Лечение[править | править код]

Заболевание обычно выявляется поздно, на стадии формирования грубых фиброзных изменений в бронхиолах, в связи с чем прогноз считается неблагоприятным. Лечение направлено на стабилизацию патологического процесса и предотвращение его прогрессирования. В тяжёлых случаях может быть показана трансплантация лёгкого. При ранней диагностике, «агрессивная» терапия может способствовать регрессии активного воспалительного процесса и купированию заболевания[4].

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

  • Brant & Helms. Fundamentals of Diagnostic Radiology LWW, 1999.
  • Webb, et al. High Resolution CT of the Lung. 3rd edition. LWW, 2000.

Ссылки[править | править код]

  • Авдеев С.Н., Авдеева О.Е., Чучалин А.Г. Облитерирующий бронхиолит (недоступная ссылка). РМЖ (1998). Дата обращения 12 февраля 2012. Архивировано 18 мая 2012 года.
  • A Case of Regulatory Failure: Popcorn Workers’ Lung  (англ.) (недоступная ссылка). Defendingscience.org. Дата обращения 12 февраля 2012. Архивировано 18 мая 2012 года.
  • Немецкий форум, посвящённый обмену опытом по облитерирующему бронхиолиту  (нем.)

Болезни органов дыхания (J00—J99), респираторные заболевания

Болезни верхних дыхательных путей (также Инфекции верхних дыхательных путей, Простуда)

Голова
  • Придаточные пазухи носа: Синусит
  • Нос: Ринит

    • Вазомоторный ринит, Атрофический ринит, Сенная лихорадка
  • Полип носа
  • Искривление перегородки носа
  • Миндалины: Тонзиллит

    • острый, хронический
  • Аденоиды
  • Паратонзиллярный абсцесс
  • Ангина Людвига
Шея
  • Глотка: Фарингит

    • Острый фарингит
  • Гортань: Ларингит
  • Круп
  • Ларингоспазм
  • Голосовые связки: Узелки голосовых связок
  • Надгортанник: Эпиглоттит
  • Трахея: Трахеит
  • Стеноз трахеи

Болезни нижних дыхательных путей

Болезни бронхов
  • Острые: Острый бронхит
  • Хронические: Хронический бронхит
  • ХОБЛ
  • Эмфизема лёгких
  • Диффузный панбронхиолит
  • Бронхиальная астма
    • Астматический статус, Аспириновая бронхиальная астма, Бронхиальная астма тяжёлого течения
  • Бронхоэктатическая болезнь
  • неуточнённые: Бронхит
  • Бронхиолит
    • Облитерирующий бронхиолит
Пневмония
  • по возбудителю: Вирусная

    • ТОРС
  • Бактериальная
    • Пневмококковая
  • Микоплазменная
  • Лёгочные микозы
    • Аспергиллёз
  • Паразитическая
    • Пневмоцистная
  • по механизму возникновения: Химическая пневмония

    • Синдром Мендельсона
  • Аспирационная пневмония
  • Внутрибольничная пневмония
  • Внебольничная пневмония
Интерстициальные
болезни лёгких
  • Профессиональные заболевания: Пневмокониоз

    • Асбестоз, Баритоз, Бокситный фиброз, Бериллиоз, Синдром Каплана, Халикоз, Лёгкое угольщика, Сидероз, Силикоз
  • Следствие аллергических реакций: Экзогенный аллергический альвеолит

    • Багассоз, Биссиноз, Лёгкое птицевода, Альвеолит
  • прочее: Саркоидоз
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит
  • Лёгочный альвеолярный протеиноз
  • Альвеолярный микролитиаз
Другие болезни
лёгких
  • ОРДС
  • Отёк лёгких
  • Эозинофильная пневмония
  • Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз
  • Ателектаз
  • Лёгочная эмболия
  • Лёгочная гипертензия

Болезни плевры и средостения

Гнойные заболевания
  • Абсцесс лёгкого
  • Эмпиема плевры
Болезни плевры
  • Плеврит
  • Пневмоторакс
  • Лёгочный выпот
    • Гидроторакс, Гемоторакс, Хилоторакс
Болезни средостения
  • Медиастинит
  • Опухоли средостения
  • Эмфизема средостения
    • Спонтанная эмфизема средостения

Источник

Как действует диацетил на организм человека.

Попкорновая болезнь легких, иначе – облитерирующий бронхиолит является крайне специфическим патологическим процессом респираторной системы, который выражается выраженным воспалительным процессом бронхиол обструктивного характера. Наиболее часто оно становится причиной развития тяжелых последствий и достаточно сложно поддается терапии, особенно на поздних этапах собственного развития. При наиболее неблагоприятных исходах пациентам может быть необходима пересадка, то есть – трансплантация, легкого.

Облитерирующий бронхиолит является диффузным поражением бронхиол, которое становится причиной полной либо частичной облитерации просвета и приводит к возникновению дыхательной недостаточности. Патологическое состояние выражается общей слабостью, кашлем непродуктивного характера, лихорадочным состоянием, дистанционными хрипами и постоянно усиливающейся одышкой.

В запущенном состоянии может характеризоваться «пыхтящим» дыханием и цианозом. Диагностирование включает выполнение рентгенографии и КТ грудной клетки, а также гистологического анализа, функциональных тестов. В терапии применяются кортикостероиды, диуретики, муколитики, антибактериальные препараты, антиоксиданты и противовирусные средства.

Что из себя представляет облитерирующий бронхиолит?

Облитерирующим бронхиолитом именуется патологического состояние обструктивного характера, при котором происходит поражение терминальных бронхиол – разветвлений, диаметр которых не превышает 3 мм, которые лишены желез и хрящевых пластин.

Грануляционные разрастания, которые развиваются в дистальных зонах путей дыхания, альвеолярных ходах и непосредственно в альвеолах, становятся причиной прогрессирующей дыхательной недостаточности и ранней инвалидности. Заболевание имеет достаточно высокие показатели летальности.

Попкорновые легкие представлены на фото.

Попкорновая болезнь.

Внимание! Такое патологическое состояние встречается в пульмонологии достаточно редко – его распространенность среди пациентов детской возрастной группы варьируется в рамках от 0.2 до 4%.

Подобный значительный разброс статистических сведений может объясняться тем, что облитерирующий бронхиолит имеет значительное сходство с прочими патологическими состояниями дыхательных органов, к примеру – бронхоэктазами и астмой бронхиальной. Также, имеются достаточно серьезные трудности в диагностировании описываемого патологического процесса.

Особенности облитерирующего бронхиолита

Вэйпинг – шаг в сторону заболевания.

Патология становится причиной развития дыхательной недостаточности и раннюю инвалидность. Она возникает по причине неспецифической реакции легочных тканей на разнообразные раздражители.

Факторы, которые провоцируют развитие патологического состояния заключаются в следующих негативных влияниях, оказываемых на дыхательную систему:

  • Заболевания, которые поражают соединительные ткани – красная волчанка системная, ревматоидные патологии.
  • Инфекции вирусного происхождения – ВИЧ, аденовирус, герпес.
  • Регулярное вдыхание токсических соединений.
  • Патологические процессы пищеварительного тракта.
  • Применение ряда медикаментозных препаратов.
  • Трансплантация внутренних органов – легких, сердечной мышцы.

Внимание! Наиболее распространенными выступают случаи облитерирующего бронхиолита, который выступает последствием вдыхания токсических испарений диацетила. Диацетилом называется вещество-ароматизатор, который приобрел широкую популярность в отрасли по производству попкорна.

Производство попкорна.

Данное обстоятельство и стало причиной получения заболеванием второго названия «попкорновая болезнь». Также, токсическое вещество диацетил возможно выявить в составе картриджей электронных сигарет и некоторых жидкостях для вейпинга.

Видео в этой статье ознакомит читателей с влиянием диацетила на организм человека.

Что из себя представляет вещество диацетил?

Диацетил является химическим соединением, относящимся к группе дикетонов.

Описываемое вещество может встречаться и в некоторых натуральных продуктах питания, таких как:

  • кофейные зерна, обжаренные;
  • виноградные сок;
  • тмин;
  • коровий жир;
  • вино;
  • цикорий;
  • некоторые разновидности пива;
  • хмель.

Диацетил, который получен синтетическим путем, применяется в пищевой промышленности как ароматизатор. Например, для того, чтобы у маргарина был приятный и сливочный вкус, применяют непосредственно описываемое химическое соединение. Помимо этого, диацетил широко применяется при изготовлении попкорна, при выпечке и изготовлении некоторых изделий кондитерского плана.

Факт! Химическое вещество стало популярным и приобрело известность по причине возникновения и развития у работников фабрик по производству попкорна, которые на протяжении значительного временного промежутка, вдыхали пары диацетила, такой патологии, как облитерирующий бронхиолит.

Это и является тем толчком, который позволил начать новые исследования касательно обнаружения вредоносности описываемого химического соединения для человеческого организма тех пациентов, которые увлекаются парением (курением электронных сигарет).

На какие виды подразделяется облитерирующий бронхиолит?

Развитие заболевания на фоне приема некоторых препаратов.

Согласно клинической классификации, в основе которой присутствует этиологический признак, облитерирующие бронхиолиты подразделяются на следующие виды:

  • лекарственно-индуцированные;
  • постинфекционные;
  • постингаляционные;
  • посттрансплантационные;
  • идиопатические.

В зависимости от степени патогистологических изменений, бронхиолит может характеризоваться острым, то есть – экссудативным, характером течения либо хроническим, иначе – продуктивно-склеротическим вариантом протекания.

В категории облитерирующих бронхиолитов хронического характера присутствуют два типа патологии – пролиферативные, то есть – с возникновением люминального экссудата, альвеолярных и бронхиолярных телец Масона, а также констриктивные, при которых происходит разрастание фиброзных тканей субэпителиального характера, ригидностью бронхиальной стенки и стенозом просвета.

Пролиферативные варианты патологии – это облитерирующий бронхиолит с криптогенной организующейся и просто организующейся пневмониями.

Констриктивные формы «попкорновой болезни» сопровождаются:

  • респираторным бронхиолитом;
  • фолликулярным бронхиолитом;
  • диффузным панбронхиолитом.

При «попкорновой болезни» воспалительные поражения малых путей дыхания с сопутствующим прогрессированием экссудации, фиброза и гранулематозной реакции становится причиной возникновения необратимых изменений бронхиолярных стенок. То есть, происходит их концентрическое сужение и просветная облитерация, которая наиболее выражена в терминальных зонах.

«Попкорновой болезни» присуще наличие перибронхиолярного инфильтрата воспалительного характера из макрофагов, лимфоцитов и плазматических клеток. Также, патологии свойственно возникновение и прогрессирование цилиндрических бронхоэктазов с застойными процессами мокроты и образованием пробок из слизи.

При описываемом заболевании развивается сужение капиллярного кровотока легких на 25-75%, что становится причиной гипертензии малого круга кровообращения, а также приводит к повышению нагрузки, которую испытывает правая часть сердца и гипертрофическим изменениям правого сердечного желудочка. Развивается так называемое «легочное сердце».

Важно! В качестве исхода облитерирующего бронхиолита выступает пневмосклероз ограниченного характера либо же дистрофические процессы легочных тканей без ярко выраженного склероза, но при этом с заметными нарушениями работоспособности кровотока легких.

Причины возникновения облитерирующего бронхиолита

Бронхиолит как следствие вдыхания паров едких соединений.

Полиэтологичность патологического процесса предоставляет возможность рассматривает его в качестве проявления неспецифической реакции тканей мелких путей дыхания на разнообразные травмирующие воздействия. Постинфекционные случаи «попкорновой болезни» наиболее часто возникают в детском возрасте и имеют тесную взаимосвязь с перенесенными ранее инфекциями, которые спровоцированы такими возбудителями.

Основные причины развития попкорновой болезни легкихТипПровокаторыПостинфекционный

  • аденовирусом;
  • циталомегаловирусом;
  • респираторно-синцитиальным вирусом;
  • вирусом герпеса;
  • вирусом парагриппа.

Ингаляционный тип

  • диоксид азота;
  • аммиак;
  • хлор;
  • диоксид серы;
  • паров кислот;
  • неорганической пыли;
  • органической пыли;
  • кокаина;
  • никотина.

Лекарственный

  • антибиотики цефалоспоринового ряда;
  • препараты золота;
  • Амиодарон;
  • сульфаниламиды;
  • антибактериальные препараты пенициллинового ряда;
  • цитостатики.

Идиопатическая форма

  • ревматодный артрит;
  • синдром Стивенса-Джонсона;
  • аспирационная пневмония;
  • красная системная волчанка;
  • экзогенный аллергический альвеолит;
  • злокачественный гистиоцитоз и прочие.

ПосттрансплационныйУ 20-50% пациентов, перенесших трансплантацию органов.

Возникновение острого течения «попкорновой болезни» также может быть спровоцировано иными возбудителями.

К подобным патогенным микроорганизмам относятся следующие:

  • клебсиелла;
  • грибы рода аспергилл;
  • микоплазма;
  • легионелла.

Симптоматические проявления облитерирующего бронхиолита

Какие симптомы могут являться признаком заболевания.

Симптомы попкорновой болезни легких выражаются в следующих проявлениях:

  • субфебрильная температуры;
  • лихорадочное состояние;
  • слабость общего характера.

Также, имеются и другие проявления, которые уже относятся к реакции бронхолегочной системы на развитие «попкорновой болезни»:

  • кашель непродуктивного характера навязчивого типа;
  • экспираторная одышка;
  • сухие хрипы свистящего характера;
  • ослабление дыхательной функции;
  • раздувание грудной клетки.

Течение патологического процесса может иметь скачкообразный характер с чередованием этапов улучшения и некоторой стабильности состояния пациента, тем не менее, улучшений не наступает.

Диагностирование и лечение облитерирующего бронхиолита

Лабораторные испытания.

Установить диагноз такой патологии достаточно сложно. Врач должен принимать во внимание множество факторов.

Диагностическими мероприятиями, которые требуется пройти пациенту для опровержения либо подтверждения такого диагноза, выступают следующие:

  • ЭхоКГ;
  • цитограмма бронхоальвеолярного смыва;
  • ЭКГ;
  • КТ грудины;
  • функциональные тесты;
  • гистология легочных тканей.

Наиболее информативными принято считать торакоскопическую и трансбронхиальную биопсию с последующим гистологическим исследованием взятых материалов. Цена проведения диагностики может отличаться, в зависимости от того какое медицинское учреждение выберет пациент.

Также, проводится дифференциальная диагностика для исключения таких патологий, как:

  • хронический бронхит;
  • обструктивная эмфизема легких;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • астма бронхиального характера.

Сложности при ранней диагностике, стремительное прогрессирование и невозможность обратить изменения стенки бронхов заметно ограничивают возможности выполняемого лечения, основной задачей которого выступает недопущение ухудшения состояния пациента.

Инструкция, предопределяющая лечение подразумевает использование следующих медикаментов:

  • Дексаметазон либо Преднизалон;
  • Циклофосфан;
  • Будесонид;
  • Беклометазон;
  • Флутиказон.

При инфекционном генезе применяются антибактериальная терапия либо противовирусная.

Важно! Облитерирующий бронхиолит является быстропрогрессирующей патологией, которая чаще всего имеет неблагоприятный исход.

Даже адекватное и своевременное лечение не предоставляет шанса на полноценное восстановление функциональных возможностей дыхательной системы пациента.

Читать далее…

Источник

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит – диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде — цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

Общие сведения

Облитерирующий бронхиолит – обструктивное заболевание «малых дыхательных путей», протекающее с поражением терминальных бронхиол — разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез. Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности, ранней инвалидности и смертности. Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%. Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой, бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит

Классификация облитерирующего бронхиолита

В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.

Среди хронических облитерирующих бронхиолитов различают пролиферативные (с образованием люминального экссудата, бронхиолярных и альвеолярных телец Массона) и констриктивные (с субэпителиальным разрастанием фиброзной ткани, стенозом просвета и ригидностью стенки бронхиол). Пролиферативные формы заболевания представлены облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией; констриктивные — респираторным бронхиолитом, диффузным панбронхиолитом, фолликулярным бронхиолитом.

При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.

При бронхиолите происходит снижение легочного капиллярного кровотока (на 25 — 75%), что вызывает гипертензию в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правую половину сердца и гипертрофию правого желудочка («легочное сердце»). Исходом облитерирующего бронхиолита является ограниченный пневмосклероз или дистрофия ткани легкого без выраженного склероза со значительным нарушением функционального легочного кровотока.

Причины облитерирующего бронхиолита

Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.

Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, вирусом парагриппа, герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой, клебсиеллой, легионеллой, грибами рода аспергилл, ВИЧ.

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина. Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона, экзогенного аллергического альвеолита, аспирационной пневмонии, воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит, болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации — слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания, определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ, цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких, являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты ( амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии ги­поксемии — кислородотерапию. В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж.

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких, гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью. Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.

Источник